Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ

4 րոպե

Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզը (ԿԱՍ) գլխուղեղի և ողնուղեղի նյարդային բջիջները ախտահարող հիվանդություն է, որն առաջացնում է մկանների հարաճուն թուլություն և դրանց վերահսկողության կորուստ:

Այն հաճախ անվանում են նաև Լուի Գերինգի հիվանդություն (բեյսբոլիստ, ում մոտ ախտորոշվել է այս հիվանդությունը)։

Ի՞նչ է կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզը

ԿԱՍ-ն պատկանում է համանման ախտանիշներով հիվանդությունների մի խմբի, որը կոչվում է «շարժիչ նեյրոնի հիվանդություն»։ Բժիշկները սովորաբար չգիտեն, թե ինչու է ԿԱՍ-ն զարգանում: Որոշ դեպքեր կարող են ժառանգվել:

ԿԱՍ հաճախ սկսվում է վերջույթներում մկանային թրթռոցով և թուլությամբ կամ խոսքի աղավաղումով: Ի վերջո հիվանդությունն ազդում է շարժման, խոսելու, սնվելու և շնչառության համար պատասխանատու մկանների վերահսկողության վրա: Մահացու ելքով այս հիվանդության որևէ բուժում գոյություն չունի, սակայն դեղերը կարող են օգնել ախտանիշների մեղմացմանը:

ԿԱՍ-ի հաճախականությունը կազմում է տարեկան 1-2 դեպք 100 հազար բնակչի հաշվով: Հիվանդությունն ախտահարում է բոլոր տարիքի մարդկանց (ավելի հաճախ՝ տղամարդկանց), սակայն սովորաբար սկսվում է 60 տարեկանից:

Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզի ախտանիշները

ԿԱՍ գանգատները և ախտանիշները խիստ տարբեր են՝ կախված նրանից, թե որ նյարդային բջիջներն (նեյրոններն) են ախտահարվել: Հիվանդությունն ավելի հաճախ ընթանում է այս ախտանիշների հարաճուն վատթարացմամբ՝

• քայլելու կամ նորմալ առօրյա գործերն անելու դժվարություններ
• հաճախակի՝ սայթաքումներ և վայր ընկնել
• ոտքերում, ոտնաթաթերում կամ սրունք-թաթային շրջանի թուլություն
• ձեռքերի թուլություն կամ նախկին ճարպկության կորուստ
• խոսքի աղավաղում (քթային երանգ) կամ կլման դժվարացում
• ձեռքերի, ուսագոտու և լեզվի մկանների կծկանքներ և թրթռում, ինչպես նաև ռիգիդություն (սպաստիկություն) և հիպերռեֆլեքսիա
• ոչ տեղին լաց, ծիծաղ կամ հորանջոց
• կոգնիտիվ (ճանաչողական) և վարքաբանական փոփոխություններ:

ԿԱՍ հաճախ սկսվում է ձեռքերից, ոտքերից կամ վերջույթներից, որից հետո տարածվում է դեպի մարմնի մյուս շրջաններ: Հիվանդության զարգացման և նյարդաբջիջների մահացմանը զուգահեռ մկանները դառնում են ավելի ու ավելի թույլ և հյուծված (ատրոֆիա): Հիվանդության ուշ շրջանում հարաճուն թուլությունը տարածվում է ծամիչ, կուլ տալու, խոսելու և շնչառական մկանների վրա:

ԿԱՍ վաղ փուլերում ցավեր չկան. դրանք տարածված չեն նաև ուշ փուլերում: ԿԱՍ սովորաբար չի ազդում միզապարկի վերահսկման կամ զգացողությունների վրա (տեսողություն, լսողություն, համի զգացողություն և հոտառություն):

ԿԱՍ֊ով տառապող հիվանդների մոտ կեսն ունի մեղմ արտահայտված ճանաչողական և վարքագծային խանգարումներ, իսկ 10֊15%֊ը՝ դեմենցիա (թուլամտություն):

Մոտ 70 % դեպքերում ախտահարումը սկսվում է վերջույթներից, իսկ 25 % դեպքերում՝ դեմքի, բերանի և կոկորդի մկաններից։ Վերջապես, մոտ 5 % դեպքերում սկզբում ախտահարվում են կեցվածքի մկանները։ Բոլոր դեպքերում հիվանդությունը տարածվում և ախտահարում է մարմնի մնացած շրջանները։

Հիվանդության սկզբից հաշված ապրելիությունը 2֊ից 4 տարի է, իսկ մահվան հիմնական պատճառը շնչառական անբավարարությունն է: Համեմատած ԿԱՍ֊ի մնացած ձևերի հետ՝ վերջույթների ախտահարումով հիվանդներն ունեն ավելի երկար ապրելիություն։

Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզի պատճառները

ԿԱՍ-ն ընթանում է ուղեղի կեղևում, ուղեղացողունում (ուղեղաբուն) և ողնուղեղում կամային շարժումները կառավարող նեյրոնների դեգեներատիվ ախտահարմամբ և մահով:

ԿԱՍ-ի վերջնական պատճառը մինչ օրս մնում է չբացահայտված, թեև 5-10% դեպքերում ժառանգվում է ծնողներից:

Դուք չեք կարող ԿԱՍ-ով վարակվել մեկ այլ մարդուց:

Ռիսկի գործոններ

ԿԱՍ հաստատված ռիսկի գործոններից են՝

• ժառանգականություն (5-10% դեպքերում՝ ընտանեկան ԿԱՍ, որոնց երեխաներն ունեն նույն հիվանդությունը ժառանգելու 50/50 շանս)
• տարիք (ավելի հաճախ հանդիպում է 40-60 տարիքային խմբում)
• սեռ (մինչև 65 տարեկանը քիչ ավելի տարածված է տղամարդկանց շրջանում)
• գենետիկա։

ԿԱՍ-ի դրսևորմանը նպաստող միջավայրային գործոններից են՝

• ծխախոտի օգտագործում
• թույների ազդեցություն (կապար և այլն)
• զինուժում ծառայություն:

Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզի ախտորոշումը

ԿԱՍ-ի սկզբնական փուլերում ախտորոշումը բավականին դժվար է, քանի որ գանգատները կարող են նմանվել այլ հիվանդությունների համանման նշաններին: Բժիշկը կարող է ձեզ ուղեգրել նյարդաբանի խորհրդատվության:

Ձեզ կարող են առաջարկվել նաև որոշ հետազոտություններ, այդ թվում՝

• նյարդամկանային գործունեությունը գնահատող հետազոտություններ` էլեկտրոմիոգրամա, նյարդային հաղորդականության ստուգում և այլն
• մագնիսա-ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա (ՄՌՏ)` այլ հիվանդությունների ժխտում (օրինակ՝ ողնուղեղային ուռուցքներ)
• արյան և մեզի հետազոտություններ
• գոտկային պունկցիա
• մկանի բիոպսիա:

Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզի բուժումը

ԿԱՍ որևէ հատուկ բուժում գոյություն չունի, և բժշկի նշանակումներն ավելի շուտ ուղղված են գանգատների մեղմացմանը և շարժունակության պահպանմանը (օրինակ՝ Ռիլուզոլ, Էդարվարոն և այլն):

Ոչ դեղորայքային բուժումը ներառում է՝

• շնչառության խնամք
• ֆիզիոթերապիա
• զբաղվածության թերապիա
• խոսքի թերապիա
• սննդանյութային օժանդակություն
• սոցիալ-հոգեբանական աջակցություն:

ԿԱՍ-ով հիվանդների մեծ մասը մի քանի տարվա ընթացքում զարգացող բարդություններից մահանում է, սակայն որոշ հիվանդներ կարող են ապրել ավելի երկար ժամանակ: