Մոտոր նեյրոնի հիվանդություն - Նյարդամկանային խանգարումներ

Շարժիչ կամ մոտոր նեյրոնի հիվանդությունը (ՇՆՀ) մի խումբ հիվանդությունների հավաքական անվանումն է, որոնք ախտահարում են շարժիչ (մոտոր) նյարդերը կամ նեյրոնները:

Ի՞նչ է շարժիչ նեյրոնի հիվանդությունը

ՇՆՀ ժամանակ շարժիչ նեյրոններն աստիճանաբար մահանում են: Քանի որ դրանք կամային շարժումները կառավարող նեյրոններ են, հիվանդությունն ընթանում է մկանների աստիճանական հարաճուն թուլությամբ, որն ի վերջո հանգեցնում է պարալիզի:

ՇՆՀ-ներին են դասվում համանման պատճառագիտությամբ և կլինիկական ընթացքով հետևյալ հիվանդությունները՝

• ընտանեկան շարժիչ նեյրոնի հիվանդություն
• Քենեդու հիվանդություն
• ամիոտրոֆիկ կողմնային սկլերոզ (հայտնի է նաև որպես Լուի Գերինգի հիվանդություն)
• առաջնային կողմնային սկլերոզ
• հարաճուն բուլբար պարալիչ
• հարաճուն ողնուղեղային մկանային ատրոֆիա:

Շարժիչ նեյրոնի հիվանդության ախտանիշները

ՇՆՀ հարաճուն զարգացող հիվանդություն է, որը սովորաբար սկսվում է դանդաղորեն և ժամանակի ընթացքում վատթարանում: Հիվանդության ավելի հաճախ հանդիպող սկզբնական նշաններն են՝

• թուլություն ձեռքերում և դաստակներում
• աղավաղված խոսք (քթային երանգ)
• թուլություն ոտքերում, թուլության տեղափոխում
• թուլություն ուսագոտու շրջանում, որի պատճառով դժվարանում է ձեռքը բարձրացնելը
• մկանային ջղաձգումներ (ցնցումներ) կամ թրթռումներ, ինչպես նաև կարկամություն և ջլային ռեֆլեքսների ուժգնացում (հիպերռեֆլեքսիա):

Ավելի ուշ ՇՆՀ-ով մարդկանց մոտ զարգանում է՝

• շարժունակության նվազում կամ վերացում (դժվար են քայլում, կաղում են)
• խոսքի, շնչելու կամ կլման հետ կապված դժվարություններ, որի հետևանքով աճում է խեղդվելու, սննդային մնացորդներով թոքերի ասպիրացիայի ռիսկը:

ՇՆՀ-ով քիչ թվով մարդկանց մոտ զարգանում է դեմենցիա (թուլամտություն):

ՇՆՀ-ի ժամանակ զգայարանների գործունեությունը չի տուժում (տեսողություն, լսողություն, համի զգացողություն և հոտառություն):

Շարժիչ նեյրոնի հիվանդության պատճառները

ՇՄՀ ճշգրիտ պատճառը հայտնի չէ: Այն չի կարող մեկ այլ մարդուց փոխանցվել ձեզ:

Ընդհանուր առմամբ համոզմունք կա, որ ՇՄՀ-ը պատճառվում է արտաքին միջավայրի, կենսակերպի և գենետիկական գործոնների համադրությամբ:

ՇՄՀ-ի մեծ մասը զարգանում է ինքնաբուխ, առանց որևէ տեսանելի պատճառի: Մոտ 10 դեպքից 1-ն ընտանեկան է (կարող է նաև ժառանգվել ծնողներից), որի պատճառը գենետիկ փոփոխությունն է (մուտացիա):

Եթե ինչ-որ մեկն ունի ՇՄՀ-ի հետ կապված գենետիկ մուտացիա, նրա երեխաների մոտ նույն հիվանդության ժառանգման շանսը 50/50 է: Եթե ձեր ընտանիքի անդամներից մեկնումեկի մոտ առկա է ՇՄՀ, ապա մյուս անդամները կարող են թեստավորվել՝ ստուգելու գենետիկ մուտացիայի առկայությունը: Գենետիկ մուտացիա ժառանգած անձաց մոտ բարձրացնում է ՇՆՀ-ի զարգացման ռիսկը, սակայն այսպիսի մուտացիայով ոչ բոլոր մարդկանց մոտ կարող է առաջանալ ՇՆՀ:

ՇՄՀ-ն ընթանում է գլխուղեղի կեղևում, ուղեղի ցողունում (ուղեղաբուն) և ողնուղեղում կամային շարժումները կառավարող նեյրոնների դեգեներատիվ ախտահարմամբ և մահով:

Շարժիչ նեյրոնի հիվանդության ախտորոշումը

ՇՄՀ-ի սկզբնական փուլերում ախտորոշումը կարող է բավականին դժվարանալ, քանի որ գանգատները կարող են նմանվել այլ հիվանդությունների համանման ախտանիշներին: Նման դեպքերում ախտորոշիչ մոտեցումն այլ հիվանդությունները ժխտելն է:

Բժիշկը կարող է ձեզ ուղեգրել նյարդաբանի խորհրդատվության, ով կզզնի ձեզ և կառաջարկի տարբեր հետազոտություններ, այդ թվում՝

• արյան թեստ
• մկանի բիոպսիա
• նյարդամկանային գործունեությունը գնահատող հետազոտություններ:

Շարժիչ նեյրոնի հիվանդության բուժումը

ՇՆՀ-ով մարդկանց մեծ մասը հիվանդությունը զարգանալուց հետո 2-3 տարվա ընթացքում զարգացող բարդություններից մահանում է, սակայն որոշ մարդիկ կարող են ապրել երկար ժամանակ: