Բիլիռուբին ընդհ. - Սուբստրատներ

Միջազգային անվանում (հապավում). Bilirubin Total (BIL-T)

Նկարագրություն

Բիլիռուբինը (BIL) արյան պիգմենտանյութ է, որն առաջանում է փայծաղի և լյարդի ռետիկուլոէնդոթելիալ համակարգի կողմից հեմոգլոբինի, միոգլոբինի և ցիտոքրոմների քայքայման արդյունքում:

Բիլիռուբինը լեղու հիմնական բաղադրիչներից մեկն է: Այն նաև հայտնաբերվում է արյան շիճուկում երկու ֆրակցիաների տեսքով՝ ուղղակի (կապված կամ կոնյուգացված, BIL-D) և անուղղակի (ազատ կամ չկապված, BIL-ND), որոնք միասին կազմում են արյան ընդհանուր բիլիռուբինը (BIL-T):

Լաբորատոր ախտորոշման մեջ կիրառվում են ինչպես ընդհանուր (BIL-T), այնպես էլ ուղղակի (BIL-D) բիլիռուբինները: Այս երկու ցուցանիշների միջև տարբերությունը կազմում է ազատ (չկապված, անուղղակի) բիլռուբինը (BIL-ND):

Հեմոգլոբինը (Hb) քայքայվելիս նախ առաջանում է ազատ բիլիռուբին (BIL-ND), որը գործնականում ջրալուծ չէ, լիպոֆիլ է, ուստի և հեշտությամբ լուծվում է բջջիջների լիպիդային մեմբրաններում՝ թափանցելով միտոքոնդիրումներ և, լինելով խիստ թունավոր (տոքսիկ), խոչընդոտում է ներբջջային նյութափոխականության գործընթացները: Բիլիռուբինը փայծաղից դեպի լյարդ տեղափոխվում է ալբումինների հետ կապված վիճակում: Լյարդում ազատ բիլիռուբինը կապվում է գլյուկուրոնաթթվի հետ, որի արդյունքում առաջանում է ուղղակի բիլիռուբին (BIL-D), որը ջրալուծ է, ավելի նվազ տոքսիկ և ակտիվ կերպով արտազատվում է լեղուղիներ:

Արյան շիճուկում ընդհանուր բիլիռուբինի (BIL-T) մակարդակը ավելի քան 27-34 մկմոլ/լ բարձրանալիս կլինիկորեն ի հայտ է գալիս դեղնուկ (թեթև՝ մինչև 85 մկմոլ/լ, միջին ծանրության՝ 86-169 մկմոլ/լ և ծանր դեպքերում՝ 170 մմոլ/լ և ավելի): Նորածինների մոտ կյանքի առաջին շաբաթվա ընթացքում նաև գրանցվում է ֆիզիոլոգիական դեղնուկ անուղղակի բիլիռուբինի (BIL-ND) մակարդակի բարձրացման հաշվին՝ արյան կարմիր բջիջների (էրիթրոցիտների) ուժեղացած քայքայման և բիլիռուբին-կոնյուգացնող համակարգի թուլության պատճառով:

Արյան ընդհանուր բիլիռուբինի բարձրացումը (հիպերբիլիռուբինեմիա) կարող է զարգանալ բիլիռուբինի ուժեղացած արտադրության հաշվին՝ արյան կարմիր բջիջների արագացած քայքայման արդյունքում (հեմոլիտիկ դեղնուկներ), բիլիռուբինի նյութափոխանակության թուլացման և լյարդային բջիջներից (հեպատոցիտներ) դեպի լեղուղիներ տեղափոխման խանգարման հաշվին (պարենխիմատոզ դեղնուկներ), և, վերջապես, լեղահեռացման մեխանիկական դժվարացման պատճառով (օբտուրացիոն-կանգային, մեխանիկական, խոլեստատիկ դեղնուկներ):

Տարբերակիչ ախտորոշման համար օգտվում են արյան շիճուկի բիլիռուբինի ֆրակցիաների որոշման հետազոտությունից, ինչպես նաև մեզում ուրոբիլինոգենի (UBG/U) և բիլիռուբինի (BIL/U) որոշումից:

Ցուցումներ

• հեմոլիտիկ անեմիաներ
• լյարդի հիվանդություններ
• լեղու կանգ (խոլեսթազ)
• տարբեր ծագման դեղնուկների տարբերակիչ ախտորոշում

Կենսանմուշ

BIL-T թեսթի համար հանձնվող կենսանմուշն է՝ երակային արյուն։

Կենսանմուշի հանձնում

Արյունը պետք է հանձնել առավոտյան ժամերին, ժամը 8-11-ի սահմաններում, քաղցած վիճակում (ցանկալի է սննդի վերջին ընդունումը ոչ պակաս, քան 8 ժամ և ոչ ավելի, քան 14 ժամ առաջ): Ջրի ընդունումը՝ սովորական ռեժիմով: Նախորդ օրը պետք է խուսափել սննդային ծանրաբեռնվածությունից:

Չափման միավորներ

Միջազգային չափման միավոր (SI համակարգ)

մկմոլ/լ (միկրոմոլ/լիտր)

Այլընտրանքային չափման միավոր

մգ/դլ (միլիգրամ/դեցիլիտր)

Միավորների փոխակերպում

մգ/դլ х 17,1 = մկմոլ/լ

Նորմալ (ռեֆերենս) միջակայքեր

Համընդհանուր օգտագործվող միջակայքեր

• չափահասներ՝ մինչև 21 մկմոլ/լ (համապատասխանում է մինչև 1,2 մգ/դլ-ին)
• 1 ամս. մեծ երեխաներ՝ մինչև 17 մկմոլ/լ (համապատասխանում է մինչև 1,0 մգ/դլ-ին)

Այլընտրանքային միջակայքեր

Արդյունքների մեկնաբանություն

BIL-T-ի մակարդակի բարձրացում (հիպերբիլիռուբինեմիա)

• Հեմոլիտիկ հիպերբիլիռուբինեմիա (վերլյարդային դեղնուկ). ընդհանուր բիլիռուբինի մակարդակի բարձրացումն ընթանում է գլխավորապես ազատ ֆրակցիայի (BIL-ND) հաշվին՝ սուր և քրոնիկ հեմոլիտիկ անեմիաներ, B12-դեֆիցիտային անեմիա, թալասեմիա, տարածուն հեմատոմաներ:
• Լյարդային պարենխիմատոզ հիպերբիլիռուբինեմիա (լյարդային դեղնուկ). ընդհանուր բիլիռուբինի մակարդակի բարձրացումն ընթանում է ուղղակի (BIL-D) և ոչ ուղղակի (BIL-ND) բիլիռուբինների հաշին՝ լյարդի սուր և քրոնիկ դիֆուզ հիվանդություններ, լյարդի առաջնային և մետաստատիկ քաղցկեղ, լյարդի երկրորդային դիստրոֆիկ ախտահարումներ տարբեր հիվանդությունների, այդ թվում՝ աջփորոքային անբավարարության դեպքում, խոլեստատիկ հեպատիտ, լյարդի առաջնային բիլիար ցիռոզ, լյարդի տոքսիկ ախտահարում՝ թունավորում քառաքլոր ջրածնով, քլորոֆորմով, տրիքլորէթլինենով, ֆտորոտանով, ալկոհոլով, դեղորայքային թունավորումներ՝ Ացետամինոֆեն, Իզոնիազիդ, Ռիֆամպիցին, Քլորպրոմազին, թունավորում ճանճասպան սնկով (ալֆա-ամանիտին):
• Լյարդային խոլեստատիկ հիպերբիլիռուբինեմիա (վերլյարդային դեղնուկ). ընդհանուր բիլիռուբինի մակարդակի բարձրացումն ընթանում է երկու ֆրակցիաների՝ ինչպես ուղղակի (BIL-D), այնպես էլ ոչ ուղղակի (BIL-ND) բիլիռուբինների հաշին՝ լեղուղիների ներլյարդային նեղացում (օբտուրացիա), լեղաքարային հիվանդություն, ենթաստամոքսային գեղձի նորագոյացություններ, հելմինթոզներ:
• Ֆունկցիոնալ հիպերբիլիռուբինեմիկ համախտանիշներ. ներառում է`
  • Ժիլբերի համախտանիշ (իդիոպաթիկ չկապված հիպերբիլիռուբինեմիա)
  • Դաբի-Ջոնսոնի համախտանիշ (հեպատոցիտներից դեպի լեղի բիլիռուբինի տեղափոխման խանգարում)
  • Կրիգլեր-Նայյարի համախտանիշի 1-ին (ուրիդինդիֆոսֆատգլյուկուրոնիլ-տրանսֆերազի բացակայություն) և 2-րդ տեսակ (նույն ֆերմենտի դեֆիցիտ)
  • Ռոտորի համախտանիշ (ընտանեկան իդիոպաթիկ բարորակ հիպերբիլիռուբինեմիա կապված և չկապված բիլիռուբինների համարժեք բարձրացմամբ)
  • նյութափոխանակության այլ հիվանդություններ՝ Վիլսոնի հիվանդության ուշ փուլեր, գալակտոզեմիա, ալֆա-1-անտիտրիպսինի անբավարարություն, թիրոզինեմիա և այլն: