Բիլիռուբին ընդհ.

Ընդհանուր նկարագրություն

Ընդհանուր բիլիռուբինը արյան պիգմենտանյութ է, որն իրենից ներկայացնում է հեմոգլոբինի, միոգլոբինի և ցիտոքրոմների քայքայման արդյունք:

Ընդհանուր բիլիռուբինը (Bil-T) դեղին հեմոքրոմ պիգմենտ է, որն առաջանում է փայծաղի և լյարդի ռետիկուլոէնդոթելիալ համակարգի կողմից հեմոգլոբինի, միոգլոբինի և ցիտոքրոմների քայքայման արդյունքում: Հանդիսանում է լեղու հիմնական բաղադրիչներից մեկը: Հայտնաբերվում է նաև արյան շիճուկում երկու ֆրակցիաների տեսքով՝ ուղղակի (կապված կամ կոնյուգացված) և անուղղակի (ազատ կամ չկապված), որոնք միասին կազմում են արյան ընդհանուր բիլիռուբինը:

Լաբորատոր ախտորոշման մեջ կիրառվում են ինչպես ընդհանուր, այնպես էլ ուղղակի բիլիռուբինները: Այս երկու ցուցանիշների միջև տարբերությունը կազմում է ազատ (չկապված, անուղղակի) բիլռուբինը:

Հեմոգլոբինը քայքայվելիս նախ առաջանում է ազատ բիլիռուբինը, որը գործնականում ջրալուծ չէ, լիպոֆիլ է, ուստի և հեշտությամբ լուծվում է բջջիջների լիպիդային մեմբրաններում՝ թափանցելով միտոքոնդիրումներ և, լինելով խիստ տոքսիկ, խանգարում է ներբջջային նյութափոխականության գործընթացները:

Բիլիռուբինը փայծաղից դեպի լյարդ տեղափոխվում է ալբումինների հետ կապված վիճակում: Լյարդում ազատ բիլիռուբինը կապվում է գլյուկուրոնաթթվի հետ, որի արդյունքում առաջանում է ուղղակի (կոնյուգացված) բիլիռուբին, որը ջրալուծ է, ավելի նվազ տոքսիկ և որն ակտիվ կերպով արտազատվում է լեղուղիներ:

Արյան շիճուկում ընդհանուր բիլիռուբինի մակարդակը ավելի քան 27-34 մկմոլ/լ բարձրանալիս կլինիկորեն ի հայտ է գալիս դեղնուկ (թեթև՝ մինչև 85 մկմոլ/լ, միջին ծանրության՝ 86-169 մկմոլ/լ և ծանր դեպքերում՝ 170 մմոլ/լ և ավելի): Նորածինների մոտ կյանքի առաջին շաբաթվա ընթացքում գրանցվում է նաև ֆիզիոլոգիական դեղնուկ (անուղղակի բիլիռուբինի մակարդակի բարձրացման հաշվին)՝ էրիթրոցիտների ուժեղացած քայքայման և բիլիռուբին-կոնյուգացնող համակարգի թուլության պատճառով:

Հիպերբիլիռուբինեմիան կարող է զարգանալ բիլիռուբինի ուժեղացած արտադրության հաշվին՝ էրիթրոցիտների ինտենսիվ քայքայման արդյունքում (հեմոլիտիկ դեղնուկներ), բիլիռուբինի նյութափոխանակության թուլացման և հեպատոցիտներից դեպի լեղուղիներ տեղափոխման խանգարման հաշվին (պարենխիմատոզ դեղնուկներ), և, վերջապես, լեղահեռացման մեխանիկական դժվարացման պատճառով (օբտուրացիոն-կանգային, մեխանիկական, խոլեստատիկ դեղնուկներ):

Տարբերակիչ ախտորոշման համար օգտվում են արյան շիճուկի բիլիռուբինի ֆրակցիաների որոշման հետազոտությունից, ինչպես նաև մեզում ուրոբիլինոգենի և բիլիռուբինի որոշումից:

Հետազոտության ցուցումներ

• հեմոլիտիկ անեմիաներ
• լյարդի հիվանդություններ
• խոլեսթազ
• տարբեր ծագման դեղնուկների տարբերակիչ ախտորոշում

Կենսանմուշ

«Բիլիռուբին ընդհ.» թեսթի համար հանձնվող կենսանմուշն է՝ երակային արյուն։

Կենսանմուշի հանձնում

Արյունը պետք է հանձնել առավոտյան ժամերին, ժամը 8-11-ի սահմաններում, քաղցած վիճակում (ցանկալի է սննդի վերջին ընդունումը ոչ պակաս, քան 8 ժամ և ոչ ավելի, քան 14 ժամ առաջ): Ջրի ընդունումը՝ սովորական ռեժիմով: Նախորդ օրը խուսափել սննդային ծանրաբեռնվածությունից:

Չափման միավորներ

Միջազգային չափման միավոր (SI համակարգ)

մկմոլ/լ (միկրոմոլ/լիտր)

Այլընտրանքային չափման միավոր

մգ/դլ (միլիգրամ/դեցիլիտր)

Միավորների փոխակերպում

մգ/դլ х 17,1 = մկմոլ/լ

Նորմալ (ռեֆերենս) միջակայքեր

Համընդհանուր օգտագործվող միջակայքեր

• չափահասներ՝ մինչև 21 մկմոլ/լ (համապատասխանում է մինչև 1,2 մգ/դլ-ին)
• 1 ամս. մեծ երեխաներ՝ մինչև 17 մկմոլ/լ (համապատասխանում է մինչև 1,0 մգ/դլ-ին)

Այլընտրանքային միջակայքեր

Տարիք	Bil-T, մկմոլ/լ
0 -1 օր., նորմ. քաշ	24-149
1 - 2 օր., նորմ. քաշ	58 - 197
3 - 5 օր., նորմ. քաշ	26 - 205
մինչև 2 շաբ.	3,4 - 20,5
1 ամս. և բարձր	3,4 - 20,5

Արդյունքների մեկնաբանություն

Ընդհ. բիլիռուբինի մակարդակի բարձրացում (հիպերբիլիռուբինեմիա)

• Հեմոլիտիկ հիպերբիլիռուբինեմիա (վերլյարդային դեղնուկ). ընդհանուր բիլիռուբինի մակարդակի բարձրացումն ընթանում է գլխավորապես ազատ ֆրակցիայի հաշին՝ սուր և քրոնիկ հեմոլիտիկ անեմիաներ, B12-դեֆիցիտային անեմիա, թալասեմիա, տարածուն հեմատոմաներ:
• Լյարդային պարենխիմատոզ հիպերբիլիռուբինեմիա (լյարդային դեղնուկ). ընդհանուր բիլիռուբինի մակարդակի բարձրացումն ընթանում է ուղղակի և ոչ ուղղակի բիլիռուբինների հաշին՝ լյարդի սուր և քրոնիկ դիֆուզ հիվանդություններ, լյարդի առաջնային և մետաստատիկ քաղցկեղ, լյարդի երկրորդային դիստրոֆիկ ախտահարումներ տարբեր հիվանդությունների, այդ թվում՝ աջփորոքային անբավարարության դեպքում, խոլեստատիկ հեպատիտ, լյարդի առաջնային բիլիար ցիռոզ, լյարդի տոքսիկ ախտահարում՝ թունավորում քառաքլոր ջրածնով, քլորոֆորմով, տրիքլորէթլինենով, ֆտորոտանով, ալկոհոլով, դեղորայքային թունավորումներ՝ պարացետամոլ, իզոնիազիդ, ռիֆամպիցին, քլորպրոմազին, թունավորում ճանճասպան սնկով (ալֆա-ամանիտին):
• Լյարդային խոլեստատիկ հիպերբիլիռուբինեմիա (վերլյարդային դեղնուկ). ընդհանուր բիլիռուբինի մակարդակի բարձրացումն ընթանում է երկու ֆրակցիաների՝ ինչպես ուղղակի, այնպես էլ ոչ ուղղակի բիլիռուբինների հաշին՝ լեղուղիների ներլյարդային օբտուրացիա, լեղաքարային հիվանդություն, ենթաստամոքսային գեղձի նորագոյացություններ, հելմինթոզներ:
• Ֆունկցիոնալ հիպերբիլիռուբինեմիկ համախտանիշներ. ներառում է Ժիլբերի համախտանիշը (իդիոպաթիկ չկապված հիպերբիլիռուբինեմիա), Դաբի-Ջոնսոնի համախտանիշ (հեպատոցիտներից դեպի լեղի բիլիռուբինի տեղափոխման խանգարում), Կրիգլեր-Նայյարի համախտանիշի 1-ին (ուրիդինդիֆոսֆատգլյուկուրոնիլ-տրանսֆերազի բացակայություն) և 2-րդ տեսակ (նույն ֆերմենտի դեֆիցիտ), Ռոտորի համախտանիշ (ընտանեկան իդիոպաթիկ բարորակ հիպերբիլիռուբինեմիա կապված և չկապված բիլիռուբինների համարժեք բարձրացմամբ), նյութափոխանակության այլ հիվանդություններ՝ Վիլսոնի հիվանդության ուշ փուլեր, գալակտոզեմիա, ալֆա-1-անտիտրիպսինի անբավարարություն, թիրոզինեմիա և այլն:

Միջազգային անվանումներ

Միջազգային (անգլերեն) լրիվ անվումը՝ Bilirubin Total

Միջազգային (անգլերեն) հապավումը՝ BIL-T