Ընդհանուր նկարագրություն

Պրոտեին C-ն արյան մակարդելիության ամենակարևոր բնական արգելակիչներից մեկն է։

Պրոտեին C-ի ակտիվ ձևերը տրոհում և ապաակտիվացնում են մակարդելիության VIIIa և Va գործոնները (բայց չեն ազդում Լեյդենի V գործոնի վրա)։ Պրոտեին C-ն ունի հակամակարդիչ ակտիվություն, միջնորդավորված կերպով ակտիվացնում է ֆիբրինոլիզը և սահմանափակում է արյան մակարդուկի (թրոմբ) չափերը։ In vivo պայմաններում պրոտեին C-ն ակտիվացվում է թրոմբինով, իսկ բազմակի արագացված ձևով՝ թրոմբինի և թրոմբոմոդուլինի կոմպլեքսներով (էնդոթելիալ բջիջների մակերեսին առկա սպիտակուց):

Պրոտեին C-ի հակամակարդիչ ազդեցությունն ուժեղացվում է նրա կոֆակտոր հանդիսացող պրոտեին S-ի միջոցով։

Պրոտեին C-ն արտադրվում է լյարդում և հանդիսանում է վիտամին K-կախյալ սպիտակուց, ուստի ակտիվությունը կախված է նաև վիտամին K-ի դեֆիցիտից և հակամակարդիչ հաբերով բուժումից։ Նորածին և մանկահասակ երեխաների մոտ պրոտեին C-ի մակարդակը ֆիզիոլոգիապես ավելի ցածր է, քան չափահասների մոտ (լյարդի թերհասունացման պատճառով):

Պրոտեին C-ի բնածին դեֆիցիտը կապված է ծանր թրոմբոտիկ խանգարումների նկատմամբ բարձրացած հակումով։ Ֆիզիոլոգիական հակամակարդիչների բնածին դեֆիցիտների մեջ (օրինակ՝ հակաթրոմբին III-ի կամ պրոտեին C-ի դեֆիցիտներ), պրոտեին C-ի բնածին դեֆիցիտն ամենատարածվածն է (պոպուլյացիայի 0,2-0,4%): Հոմոզիգոտ վիճակները դրսևորվում են վաղ մանկական տարիքում նորածինների ֆուլմինանտային պուրպուրայի դրսևորմամբ և հաճախ ունեն մահացու ելք։ Նման դեպքերում պրոտեին C-ի մակարդակն ընկնում է հայտնաբերելի ցուցանիշներից ներքև։

Պրոտեին C-ի դեֆիցիտի դեպքերի մեծ մասն, այունամենայնիվ, ունի հետերոզիգոտ ծագում, ում մոտ թրոմբոզները մինչև 20-30 տարեկանը չեն դրսևորվում։ Նրանց 50%-ի մոտ կարող է լինել նաև Լեյդենի V գործոնի մուտացիա, որը համարվում է վաղ թրոմբոտիկ պաթոլոգիայի զարգացման ռիսկ։

Պրոտեին C-ի դեֆիցիտը կապված է հղիության բարդությունների ռիսկի բարձրացման հետ (խորանիստ երակների թրոմբոզ, պրեէկլամպսիա, պղտի ներարգանդային աճի ուշացում, կրկնակի վիժումներ)։ Կարող է բարձրանալ նաև մաշկի վարֆարին-ինդուկցված նեկրոզի ռիսկը և խորանում է վնասակար սովորույթների հետ կապված ռիսկի գործոնների բացասական ազդեցությունը։

Բնածին դեֆիցիտային վիճակները կարող են ախտորոշվել, եթե պրոտեին C-ի ձեռք բերովի դեֆիցիտի պատճառները ժխտվում են։ Այս նպատակով պրոտեին C-ի հետազոտությունը խորհուրդ չի տրվում սուր հիվանդությունների կամ սուր թրոմբոտիկ դրվագների ընթացքում (երբ մեծանում է պրոտեին C-ի օգտագործումը), ինչպես նաև հակամակարդիչ հաբեր ստացող հիվանդների մոտ (վարֆարինը նվազեցնում է պրոտեին C-ի մակարդակը)։ Պրոտեին C-ի հետազոտությունը խորհուրդ է տրվում նաև հակամակարդիչ հաբերով բուժումն ավարտելուց 1 ամիս հետո։

Պրոտեին C-ի ակտիվացման խանգարում կարող է զարգանալ այնպիսի գործոնների հետ կապված ախտաբանական վիճակներում, ինչպիսիք են հիպոքսիան, էնդոտոքսինը, ինտերլեյկին-1-ը, ալֆա ուռուցքի նեկրոզի գործոնը, հոմոցիստեինի բարձր մակարդակը (բոլոր այս գործոններն արագացնում են մակարդումը՝ ինդուկցելով հյուսվածքային գործոնի էքսպրեսիան և ընկճելով էնդոթելիալ բջիջների կողմից թրոմբոմոդուլինի տրանսկրիպցիան):

Պրոտեին C-ն ունի պրոգնոստիկ նշանակություն սեպտիկ վիճակների ժամանակ (որն ընթանում է այս սպիտակուցի բարձրացած օգտագործմամբ, տրոհմամբ և արտադրության խանգարմամբ): Սեպսիսի ժամանակ պրոտեին C-ի <40% նվազեցումը կամ մեկ օրվա ընթացում >10%-ով կրճատումը վկայում է անբարենպաստ ելքի մասին։

Հետազոտության ցուցումներ

  • այլ հետազոտությունների հետ միասին՝ թրոմբոֆիլիայի կասկած, հատկապես երիտասարդ մարդկանց մոտ (դիտեք նաև հակաթրոմբին III, պրոտեին C, գայլախտային հակակոագուլյանտ, հոմոցիստեին, հակաֆոսֆոլիպիդային հակամարմիններ, թրոմբոֆիլիայի նկատմամբ գենետիկական հետազոտություններ)
  • երիտասարդ տարիքում խորանիստ երակների թրոմբոզ
  • երիտասարդ տարիքում զարկերակային թրոմբոզներ
  • հղիության ընդհատումներ
  • պրոգնոստիկ նպատակներով՝ հյուծող կոագուլոպաթիաների գնահատում (այդ թվում՝ սեպտիկ վիճակների ժամանակ)
  • անուղղակի հակամակարդիչներով բուժման մեկնարկ
  • հղիության նախատեսում և նախապատրաստում

Կենսանմուշ

«Պրոտեին C, ակտիվության %» թեսթի համար հանձնվող կենսանմուշն է՝ երակային արյուն։

Կենսանմուշի հանձնում

Արյունը ցանկալի է հանձնել առավոտյան ժամերին, քաղցած վիճակում (ցանկալի է սննդի վերջին ընդունումը 8-14 ժամ առաջ): Ջրի ընդունումը՝ սովորական ռեժիմով: Արյան կենսանմուշը կարելի է նաև հանձնել թեթև նախաճաշից 4 ժամ հետո։

Հետազոտության նախորդ օրը պետք է բացառել բարձրացած հոգեհուզական և ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունները (վարժանքներ, մարզական պարապմունքներ) և ալկոհոլի ընդունումը։

Խորհուրդ չի տրվում հետազոտությունն անցկացնել հիվանդության սուր փուլերում, ինչպես նաև հակամակարդիչ բուժման առկայության ընթացքում (պետք է հետազոտվել բուժման ավարտից առնվազն 30 օր անց, վարֆարինի ավարտից՝ 2 շաբաթ անց)։

Չափման միավորներ

Միջազգային չափման միավոր (SI համակարգ)

Տոկոս (%)

Նորմալ (ռեֆերենս) միջակայքեր

Համընդհանուր օգտագործման միջակայքեր

ՏարիքՊրոտեին C, ակտ․ %
1-4 օրական17-53%
5-29 օրական20-64%
30-89 օրական21-65%
90-179 օրական28-80%
180-364 օրական37-81%
1-6 տարեկան40-92%
7-9 տարեկան70-142%
10-11 տարեկան68-143%
12-13 տարեկան66-162%
14-15 տարեկան69-170%
16-17 տարեկան70-171%
> 18 տարեկան83-168%

Արդյունքների մեկնաբանություն

  • պրոտեին C-ի բնածին դեֆիցիտ
  • լյարդի սինթետիկ գործունեության նվազեցում
  • բարձրացած օգտագործում (ներանոթային տարածուն մակարդում, ДВС)

Միջազգային անվանումներ

Միջազգային (անգլերեն) լրիվ անվումը՝ Protein C, % Activity

Միջազգային (անգլերեն) հապավումը՝ PROT C %

Ձեզ ներկայացված է մասնագիտական բնույթի նյութ: Հոդվածն ունի նաև ընդհանուր տեղեկատվական նշանակություն, սակայն, եթե դուք բժիշկ չեք, խիստ ցանկալի է որոշումներ կայացնել միայն ձեր բժշկի հետ միասին