Մանգաղաբջջային անեմիա (սակավարյունություն)

Մանգաղաբջջային անեմիան հանդիսանում է մանգաղաբջջային հիվանդության ամենատարածված և ամենածանր տեսակը՝ հիվանդությունների խումբ, որը ժառանգվում է ծնողներից​:

Մանգաղաբջջային անեմիայով անձինք ունեն շարունակական բուժման կարիք՝ ուղղված ցավի դրվագներից խուսափելուն կամ դրանց կառավարմանը, ինչպես նաև վարակների հնարավորության կրճատմանը:

Ի՞նչ է մանգաղաբջջային անեմիան

Մանգաղաբջջային անեմիան գենետիկական խանգարում է, երբ օրգանիզմն արտադրում է ոչ լիարժեք գործող արյան կարմիր գնդիկներ (էրիթրոցիտներ):

Սովորաբար, արյան կարմիր գնդիկները կլորավուն են: Բազմաթիվ մարդկանց մոտ դրանք կարող են ճկվել, անցնել մանր անոթներով և վերադառնալ իրենց նորմալ ձևին: Մանգաղաբջջային հիվանդությամբ մարդկանց մոտ այս բջիջները ճկվելուց և կիսալուսնաձև կամ մանգաղաձև դառնալուց հետո չեն կարողանում նորից ստանալ կլորավուն ձև, որի պատճառը թթվածին տեղափոխող մոլեկուլի՝ հեմոգլոբինի կառուցվածքի խախտումն է:

Այս մանգաղաձև բջիջները սկսում են փայծաղի կողմից «մաքրվել», դուրս բերվել արյան շրջանառությունից և քայքայվել: Փայծաղը բռունցքաչափ գեղձային օրգան է՝ տեղակայված ձեր որովայնի ձախ կողմում, անմիջապես կողաղեղի տակ: Սովորաբար, ձեր արյան կարմիր գնդիկները մինչև փայծաղի կողմից քայքայվելն ապրում են 90-120 օր, մինչդեռ մանգաղաձև բջիջների կյանքի տևողությունը միայն 10-20 օր է:

Մանգաղաբջջային անեմիայի ժամանակ արյան կարմիր գնդիկների զանգվածային քայքայումը բերում է անեմիայի, որն ընթանում է շնչարգելությամբ, թուլությամբ կամ հոգնածությամբ և գլխապտույտով:

Մանգաղաբջջային անեմիա կարող է զարգանալ ինչպես տղամարդկանց, այնպես էլ կանանց մոտ: Որպեսզի երեխան ժառանգի այս հիվանդությունը, երկու ծնողներն էլ պետք է փոխանցեն իրենց ոչ նորմալ գեները, որոնք տեղակայված են 11-րդ քրոմոսոմում: Ծնողները կարող են իրենք չունենալ մանգաղաբջջային անեմիա կամ նույնիսկ չիմանալ, որ հանդիսանում են այդպիսի գենի փոխադրող (կրող):

Մանգաղաբջջային անեմիայի ախտանիշները

Մանգաղաբջջային անեմիայի դեպքում խնդիրները սկսվում են սովորաբար 5-6 ամսական տարիքից, սակայն հիվանդությունը բավականին մեծ ազդեցություն է թողնում մարդկանց ողջ կյանքի վրա:

Մանգաղաբջջային անեմիայով մարդիկ հաճախ զգում են հոգնածություն և թորշոմածություն, քանի որ ունեն քրոնիկ անեմիա: Նրանք նաև ունեն վարակներ ձեռք բերելու ավելի մեծ ռիսկ, քան մյուս մարդիկ:

Մանգաղաբջջային անեմիայով մարդիկ կարող են նաև ունենալ՝

  • քրոնիկ ցավ
  • ցավի կիրզիսներ, երբ ի հայտ է գալիս ցավի հանկարծակի նոպաներ, հաճախ՝ որովայնի, ոսկրերի և հոդերի շրջանում, որոնք կարող են ի հայտ գալ ջերմաստիճանի փոփոխությունից, ջրազրկումից, սթրեսից, մեծ բարձրություններից
  • օդի պակասի զգացում, շնչարգելություն և հևոց
  • բազմաթիվ վարակներ
  • այտուցված և պնդացած փայծաղ
  • երեխաների աճի հետաձգում
  • սրտի, երիկամների և աչքերի երկարատև ընթացքով խնդիրներ
  • տղամարդկանց մոտ՝ պրիապիզմ (երկարաձգված ցավոտ էրեկցիա):

Երեխաների մոտ կարող են առաջանալ ձեռքի և ոտքի մատների այտուցվածություն և ցավոտություն, քանի որ առաջանում է ձեռքերի և ոտնաթաթերի արյան շրջանառության խանգարում:

Մանգաղաբջջային անեմիայի ախտորոշումը

Մանգաղաբջջային անեմիան հաճախ հայտնաբերվում է հղիության ընթացքում կամ ծննդաբերությունից հետո անցկացվող հետազոտություններով: Արյան հետազոտությամբ կարող է նաև պարզվել, թե արդյոք դուք կրում եք այս հիվանդությունը պատճառող արատավոր գենը:

Մանգաղաբջջային անեմիայի բուժումը

Մանգաղաբջջային անեմիայով մարդիկ կարիք ունեն իրենց ողջ կյանքի ընթացքում հետևել բուժման և խնամքի տարբեր միջոցառումների, այդ թվում՝

Երբեմն այն երեխաներին, ում մոտ հիվանդությունը ստացել է ծանր ընթացք, կարող է առաջարկվել ոսկրածուծի փոխպատվաստում: Ներկայում հետազոտություններ են ընթանում նաև մանգաղաբջջային անեմիայի գենային թերապիայի ուղղությամբ:

Այլ խորհուրդներ

Եթե ձեզ մոտ ախտորոշել են մանգաղաբջջային հիվանդություն, ապա կարևոր է փորձել և մնալ որքան հնարավոր է առողջ: Ձեռնարկեք միջոցներ, որպեսզի կառավարեք ցավը, խուսափեք վարակներից և հետևեք սննդի հիգիենայի կանոներին:

Եթե ցանկանում եք հղիանալ, քննարկեք ձեր զուգընկերոջ հետ գենետիկական խորհրդատվություն կամ գենետիկական հետազոտություն անցնելու հարցը:

Եթե առաջացել է որևէ վիրահատության անհրաժեշտություն, կարևոր է, որ վիրաբույժին և անեսթեզիոլոգին նախապես տեղեկացնեք ձեր ախտորոշման և նշանակված բուժման մասին:

Մանգաղաբջջային հիվանդության այլ տեսակները

Մանգաղաբջջային հիվանդության ավելի թեթև ձևերից են՝

  • հեմոգլոբին SC (Hb-SC)
  • հեմոգլոբին CD (Hb-CD)
  • հեմոգլոբին SE (Hb-SE)
  • հեմոգլոբին S բետա կամ մանգաղաբջջային թալասեմիա:

Հոդվածը վերանայվել է՝ 26-05-2020