Բրուգադայի համախտանիշ

Բրուգադայի համախտանիշը հազվադեպ հանդիպող, սակայն կյանքին հնարավոր սպառնացող սրտի ռիթմի խանգարման հիվանդություն է, որը երբեմն կարող է ժառանգվել:

Բրուգադայի համախտանիշով մարդիկ ունեն սրտի ստորին խոռոչներից՝ փորոքներից սկսվող սրտի ռիթմի խանգարման (առիթմիա) բարձր ռիսկ: Նման առիթմիան կարող է առաջացնել ուշագնացություն (սինկոպե) կամ, ծանր դեպքերում, սրտի կանգ և մահ: Հանկարծակի սրտային մահվան բարձր ռիսկով հիվանդներին ցուցված է իմպլանտացվող կարդիվերտեր-դեֆիբրիլյատորի տեղադրում:

Եթե կասկածում եք, որ ինչ-որ մեկի մոտ կա սրտի կանգ, գիտակցության կորուստ և շնչառության կանգ, ապա անհապաղ զանգեք 1-03 և կանչեք շտապբուժօգնություն: Հնարավորինս շուտ սկսեք իրականացնել սիրտ-թոքային վերակենդանացման միջոցառումները:

Համախտանիշը հանդիպում է 10 հազար մարդուց 1-30-ի մոտ, ավելի հաճախ՝ արական սեռի և ասիացիների մոտ

Եթե ունեք Բրուգադայի համախտանիշ, կան բուժման և խնամքի բազմաթիվ միջոցներ:

Բրուգադայի համախտանիշի ախտանիշները

Բրուգադայի համախտանիշով ոչ բոլոր մարդիկ կարող են նշել որևէ գանգատ կամ ախտանիշ:

Նույնիսկ ախտանիշների բացակայության դեպքում այդ մարդկանց էլեկտրասրտագրությունը (ԷՍԳ) կարող է հայտնաբերել ախտաբանական շեղումներ: Որոշ մարդիկ իմանում են իրենց հիվանդության մասին, երբ 40-50 տարեկանում առաջին անգամ անցնում են ԷՍԳ:

Եթե հիվանդությունը դրսևորվում է նշաններով, ապա դրանք հաճախ ի հայտ են գալիս 15-40 տարեկանում: Սովորաբար ի հայտ է գալիս հանգիստ վիճակում հաճախացած կամ անկանոն անոթազարկ (պուլս), որը կարող է դրսևորվել նաև սրտխփոցով: Սրտխփոցները կարող են ինքնաբուխ սկսվել և անհետանալ:

Բրուգադայի համախտանիշով պատճառված սրտի ռիթմի խանգարման (առիթմիա) առաջացնում է սրտի կծկման՝ արտամողող գործունեության արդյունավետության կրճատում, որը նշանակում է, որ սիրտը կծկվելիս ավելի քիչ ծավալով արյուն է մղվում դեպի գլխուղեղ և մյուս օրգան-համակարգեր: Սա կարող է առաջացնել գլխապտույտ և ուշագնացություն:

Այլ ախտանիշներից են՝

• շնարգելություն կամ դժվարացած շնչառություն (հատկապես գիշերները)
• ցնցումներ:

Խիստ հազվադեպ սիրտը կարող է հանկարծակի կանգ առնել՝ դադարել կծկվելուց: Սա կոչվում է սրտի կանգ և պահանջում է կյանք փրկող անհետաձգելի բուժօգնություն: Բրուգադայի համախտանիշը կարող է որոշ մարդկանց մոտ առաջացնել սրտային հանկարծամահություն, որի մահվան բուն պատճառը հաճախ մնում է անբացատրելի:

Ե՞րբ այցելել բժշկին

Բրուգադայի համախտանիշի գանգատները և ախտանիշները նման են սրտի ռիթմի այլ խնդիրներին: Ուստի կարևոր է այցելել բժշկին՝ ճշտելու, թե արդյոք ձեր գանգատների պատճառն այս համախտանիշն է, թե սրտի առիթմիայի այլ պատճառներ:

Եթե դուք կամ ձեր շրջակայքում ինչ-որ մեկն ունի սրտային հիվանդություն և հանկարծակի ուշագնաց է լինում, ապա պետք է առանց հետաձգելու դիմել անհետաձգելի բուժօգնության:

Եթե ձեր ծնողներից մեկնումեկի, արյունակից հարազատի կամ երեխաներից մեկնումեկի մոտ ախտորոշվել է այս համախտանիշը, ապա կարիք կզգացվի անցնել գենետիկական թեստավորում, որպեսզի գնահատվի ձեր մոտ Բրուգադայի համախտանիշի ռիսկը:

Բրուգադայի համախտանիշի պատճառները

Սրտազարկը կառավարվում է թույլ էլեկտրական ազդանիշներով, որոնք գեներացվում են սրտի աջ վերին խոռոչի (նախասիրտ) հատուկ բջիջների կողմից և բարակ հաղորդակցման ուղիներով տարածվելով ներքև՝ ապահովում են արյունով լցված սրտի արդյունավետ կծկումը: Առողջ մարդկանց սիրտը ժամանակի մեծ մասում կծկվում է կանոնավոր:

Բրուգադայի համախտանիշը խաթարում է վերոնշյալ ուղիներով էլեկտրական ազդանշանի հաղորդումը և խանգարվում է էլեկտրական ռիթմը, որի արդյունքում սիրտը սկսում է կծկվել անկանոն կամ կանոնավոր, սակայն խիստ հաճախացած (տախիկարդիա): Սրտի ռիթմի նման և այլ խանգարումները հայտնի են որպես սրտի առիթմիա:

Բրուգադայի համախտանիշը սովորաբար առաջանում է, երբ վնասված գենը (SCN5A) ծնողներից մեկնումեկից փոխանցվում է նրանց երեխային: Եթե ունեք այս հիվանդությունը, ապա 2-ից 1 դեպքում ձեր գենը կարող է փոխանցվել ձեր երեխաներից յուրաքանչյուրին:

Ռիսկի գործոններ

Բրուգադայի համախտանիշի ռիսկի գործոններից են՝

• Բրուգադայի համախտանիշի ընտանեկան պատմություն
• արական սեռ
• ասիական ռասա
• ջերմության բարձրացում (կարող է գրգռել սիրտը և առաջացնել առիթմիա, հատկապես երեխաների մոտ):

Բարդություններ

Բրուգադայի համախտանիշի բարդությունները պահանջում են անհետաձգելի բուժօգնություն: Դրանցից են՝

• սրտի հանկարծակի կանգ, որը բերում է հանկարծամահության (ավելի հաճախ՝ քնած ժամանակ)
• գիտակցության կորուստ:

Բրուգադայի համախտանիշի ախտորոշումը

Շատ հաճախ Բրուգադայի համախտանիշով մարդկանց մոտ հիվանդությունը հայտնաբերվում է, երբ նրանք բուժում և հետազոտություններ են անցնում ուշաթափությունից կամ սրտի կանգից վերականգնվելուց հետո:

Ախտորոշումը հաստատվում է ԷՍԳ-ով: Երբեմն անհրաժեշտ է լինում կատարել մի շարք ԷՍԳ-ներ, քանի որ սրտի անկանոն ռիթմը ոչ միշտ է առկա կամ 24-ժամյա հոլտեր մոնիթորինգ (փոքր սարքի միջոցով ԷՍԳ-ի 24-ժամյա գրանցում):

Եթե սրտաբանը կասկածում է, որ դուք ունեք Բրուգադայի համախտանիշ, ապա նա կարող է ԷՍԳ նշանակել նաև որևէ հակաառիթմիկ դեղ (օրինակ՝ Այմալին) ընդունելուց հետո, որպեսզի գնահատի, թե ինչպես է ձեր սիրտը պատասխանում տվյալ դեղին: Նման «փորձն» ավելի հավանական է, որ իրականացվի հիվանդանոցային պայմաններում կամ, հակառակ դեպքում, բժշկի կաբինետում:

Ձեզ նաև կարող են առաջարկել, որ անցնեք էլեկտրոֆիզիոլոգիական հետազոտություն, որը թույլ է տալիս բժշկին գնահատել, թե ինչպես է ձեր սիրտը պատասխանում էլեկտրական խթանիչներին և ինչը կարող է առաջացնել անկանոն ռիթմ:

Որոշ մարդկանց մոտ Բրուգադայի համախտանիշը կարող է հայտնաբերվել գենետիկական թեստավորմամբ (մուտացիայի ենթարկված ամենատարածված գենի՝ SCN5A հայտնաբերում, որը կոդավորում է սրտի նատրիումական անցուղիները): Ցանկալի է այս հետազոտությունն անցկացնել հիվանդ մարդու ընտանիքի բոլոր անդամներին, որպեսզի պարզվի, թե արդյոք նրանք ևս ժառանգել են «հիվանդ» գենը, թե՞ ոչ:

Այնուամենայնիվ, ոչ միշտ է, որ գենետիկական սքրինինգը հայտնաբերում է հիվանդության բոլոր դեպքերը: Թետի բացասական արդյունքը դեռ չի նշանակում, որ դուք չունեք Բրուգադայի համախտանիշ:

Իմացե՛ք ավելին գենետիկական հետազոտությունների տեսակների և առանձնահատկությունների մասին:

Բրուգադայի համախտանիշի բուժումը

Սրտաբանը ձեզ հետ կքննարկի ձեր մասնավոր վիճակում լավագույն բուժման տարբերակները:

Եթե ձեր հիվանդությունը ծանր է (օրինակ՝ առաջացնում է ծանր առիթմիա, ինչպիսին է փորոքային ֆիբրիլյացիան կամ պոլիմորֆ փորոքային հաճախասրտությունը), ապա բժիշկը կարող է ձեզ առաջարկել կարդիովերտեր-դեֆիբրիլյատորի իմպլանտացիա (անգլերեն հապավումը՝ ICD): Մաշկի տակ տեղադրվող այս փոքր սարքը մշտապես վերահսկում է ձեր սրտի ռիթմը և ըստ անհրաժեշտության (երբ հայտնաբերում է կյանքին սպառնացող առիթմիա) էլեկտրական ազդանիշներ է ուղարկում ձեր սրտին, երբ վերջինիս ռիթմը դառնում է անկանոն կամ ձեր սիրտը դադարում է կծկվել: Իմպլանտացված կարդիովերտեր-դեֆիբրիլյատորը նաև կարող է գործել որպես ռիթմավար, որը կանխում է դանդաղասրտության (բրադիկարդիա) դրվագները Բրուգադայի համախտանիշով անձանց մոտ:

Եթե իմպանտացված կարդիովերտեր-դեֆիբրիլյատորը դառնում է անարդյունավետ կամ դրանով կրկնակի հարվածների կարիք է զգացվում, ապա սրտաբանը կարող է առաջարկել մեկ այլ միջոցառում՝ ռադիոհաճախային կաթետերային աբլացիա, երբ ոտքի երակով կամ կրծոսկրի տակ գտնվող փոքր անցքով սրտի մեջ ներմուծված լարերից մեկով նախ հայտնաբերվում է առիթմիաների առաջացման համար պատասխանատու հատվածը, որից հետո մյուս լարով առաջացվում է այդ հատվածի փոքրիկ այրվածքներ:

Այլ դեպքերում սրտաբանը կարող է ձեզ խորհուրդ տալ դեղեր (օրինակ՝ Քինիդին, Իզոպրենալին և այլն), որոնք կօգնեն առիթմիայի կանխարգելմանը և առաջարկել մրցակցային մարզաձևերից խուսափում:

Բրուգադայի համախտանիշի կանխարգելումը

Եթե ձեզ մոտ ախտորոշել են Բրուգադայի համախտանիշ, շատ կարևոր է խուսափել այն ամենից, ինչը կարող է նպաստել սրտի անկանոն գործունեությանը կամ առիթ դառնալ առիթմիայի պատահարի վերսկսմանը:

Սրտաբանը ձեզ կարող է ներկայացնել բոլոր այն դեղերի ցուցակը, որոնցից պետք է խուսափել և բացատրել, թե ինչու:

Կարևոր է նաև՝

• բարձր ջերմությունը բուժել արագորեն, հատկապես երեխաների մոտ, քանի որ տենդը բարձրացնում է բարդությունների ռիսկը
• պարբերաբար այցելել սրտաբանին և անցնել նրա առաջարկած ստուգումները
• տեղեկացնել այլ բժիշկներին ձեր հիվանդության մասին, օրինակ՝ որևէ վիրահատությունից առաջ կամ այնպիսի հիվանդությունների ժամանակ, երբ բժիշկը պատրաստվում է ձեզ նշանակումներ անել
• խուսափել ալկոհոլի չարաշահումից: