Բուժում - Մուկովիսցիդոզ

Կիստոզ ֆիբրոզը բուժում չունի, սակայն տարբեր մեթոդների համակցումը կարող է թեթևացնել ախտանիշները, նվազեցնել բարդությունները և բարելավել կյանքի որակը:

Նաև խորհուրդ է տրվում ուշադիր մշտադիտարկում և վաղ, ագրեսիվ գործողություններ հիվանդության հարաճուն զարգացումը դանդաղեցնելու համար, որը կարող է երկարացնել և թեթևացնել կյանքը:

Կիստոզ ֆիբրոզի կառավարումը բարդ է, ուստի քննարկեք հիվանդությանը քաջատեղյակ բժիշկների և բժիշկ-մասնագետների բազմամասնագիտական թիմով կենտրոնում բուժում ստանալու մասին:

Բուժման նպատակներն են՝

• թոքերում զարգացող վարակների կանխարգելում և վերահսկում
• թոքերից լորձի (խործի) թուլացում և հեռացում
• աղիքային խցանումների (անանցանելիության) կանխարգելում և բուժում
• համարժեք սնուցման ապահովում:

Դեղորայքային բուժում

• Դեղամիջոցներ, որոնք թիրախավորում են գենային մուտացիաները, որոնք կոչվում են կիստոզ ֆիբրոզի տրանսմեմբրանային հաղորդականության կարգավորիչի մոդուլյատորներ: Օրինակներից են՝ Էլեքսակաֆտոր, Իվակաֆտոր և Տեզակաֆտոր (Տրիկաֆտա):
• Հակաբիոտիկներ՝ թոքային վարակների կանխարգելման և բուժման համար:
• Հակաբորբոքային դեղամիջոցներ՝ թոքային շնչուղիների (բրոնխների) այտուցը և բորբոքումը կրճատելու համար:
• Խորխալուծ դեղամիջոցներ, օրինակ՝ աղի հիպերտոնիկ լուծույթ, որը թույլ է տալիս հազալով դատարկել ավելի շատ խորխ և բարելավել շնաչռությունը:
• Բրոնխալայնիչներ (բրոնխոդիլատատորներ) կոչվող ինհակացիոն դեղամիջոցներ, որոնք կարող են թուլացնել բրոնխների պատի մկանները և բացել շնչուղիները:
• Բերանային (օրալ) պանկրեատիկ ֆերմենտներ, որոնք կարող են օգնել մարսողական խողովակից սննդանյութերի ներծծմանը:
• Կղանքը փափկացնող միջոցներ, որոնք կարող են օգնել փորկապության կամ աղիների խցանման կանխարգելմանը:
•  Թթվայնությունը նվազեցնող դեղամիջոցներ, որոնք կարող են բարելավել ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտների ազդեցությունը:
• Ըստ անհրաժեշտության, այլ խմբերի դեղամիջոցներ, օրինակ, լյարդը կամ դիաբետը բուժելու համար:

Շնչուղներին (բրոնխների) մաքրման մեթոդներ

Թոքային օդատար խողովակների կամ բրոնխների մաքրման մեթոդը, որը նաև կոչվում է կրծքավանդակի ֆիզիոթերապիա, կարող է թեթևացնել բրոնխների խորխով խցանումը և օգնել շնչուղիների վարակի և բորբոքման մեղմացմանը: Այս մեթոդը թուլացնում է թոքերում կուտակված թանձր լորձը (խորխը)՝ հեշտացնելով հազալը:

Բրոնխների մաքրման մեթոդները սովորաբար անցկացվում են օրական մի քանի անգամ: Դրանց տարբեր ձևերի զուգակցումը հաճախա ամենաարդյունավետն է: Ձեր բժիշկը կառաջարկի ձեզ, թե կրքավանդակի ֆիզիոթերապիայի որ մեթոդից և ինչ հաճախականությամբ օգտվեք: Օրինակներից են՝

• կրծքավանդակի առջևի և հետևի մասում ձեռքերի ափերով թեթևից մինչև չափավոր ուժգնությամբ հարվածներ (ծափահարել):
• շնչառության և հազի հատուկ մեթոդներ
• մեխանիկական սարքերը կարող են օգնել թուլացնել թոքերում կուտակված խորխի թուլացմանը և հեռացմանը (խողովակի մեջ փչում, թոքերն օդ մղող սարքեր և այլն):

Թոքային վերականգնում (ռեաբիլիտացիա)

Ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ երկարաժամկետ ծրագիր, որը կարող է բարելավել ձեր թոքերի գործառույթը և ձեր ընդհանուր ինքնազգացողությունը: Թոքերի ռեաբիլիտացիան սովորաբար կատարվում է ամբուլատոր պայմաններում և կարող է ներառել հետևյալը՝

• ֆիզիկական վարժանքներ, որոնք կարող են բարելավել ձեր վիճակը
• շնչառական մեթոդներ, որոնք կարող են օգնել խորխի թուլացմանն ու հեռացմանը և բարելավել շնչառությունը
• սննդաբանի խորհրդատվություն
• խորհրդատվություն և աջակցություն
• ձեր վիճակի մասին տեղեկատվություն և կրթում:

Վիրահատական և այլ միջամտություններ

Կիստոզ ֆիբրոզի պատճառած որոշակի խնդիրների կամ բարդությունների դեպքում կարող են առաջարկվել հետևյալ վիրահատությունները կամ այլ միջամտությունները՝

• քթային և հարքթային ծոցերի վիրահատություններ, եթե առկա են շնչառությանը խանգարող քթային պոլիպներ կամ կրկնվող քրոնիկ սինուսիտ
• թթվածնաբուժում, եթե արյան մեջ թթվածնի մակարդակը ցածր է (հիպօքսիա)
• ոչ ինվազիվ օդափոխանակություն, սովորաբար՝ քնի ընթացքում, շնչառական անբավարարության մեղմացման և թոքային շնչուղիների մաքրմանն օժանդակելու համար
• սնուցող խողովակ (նազոգաստրալ զոնդ), երբ առկա է օրգանիզմին լրացուցիչ կալորիաներ և սննդանյութեր տալու կարիք
• աղիքային վիրահատություն, եթե առկա է աղիների խցանում (անանցանելիություն)
• թոքի կամ լյարդի փոխպատվաստում, երբ առկա է այդ օրգանների անդառնալի ծանր վնասում և գործառույթների խանգարում: