Բուժում - Միոդիստրոֆիա

Մկանային դիստրոֆիայի որևէ ձևի համար վերջնական բուժում չկա, սակայն հիվանդության որոշ ձևերի բուժումը կարող է օգնել երկարացնելու այն ժամանակը, երբ հիվանդ մարդը կարող է շարժունակ մնալ և բարելավելու սրտի և թոքերի մկանների գործունեությանը:

Նոր բուժման փորձարկումները շարունակվում են:

Մկանային դիստրոֆիա ունեցող մարդիկ պետք է հսկվեն իրենց ողջ կյանքի ընթացքում: Նրանց խնամքի անձնակազմը պետք է ներառի նյարդամկանային հիվանդությունների փորձառությամբ նյարդաբան, ֆիզիոթերապիայի և վերականգնման մասնագետ (ռեաբիտոլոգ), ինչպես նաև մասնագիտական ​​թերապևտներ:

Որոշ մարդկանց նաև կարող է անհրաժեշտ լինել թոքերի մասնագետ (թոքաբան), սրտի մասնագետ (սրտաբան), քնի մասնագետ, ներզատական համակարգի մասնագետ (էնդոկրինոլոգ), օրթոպեդ-վիրաբույժ և այլ մասնագետներ:

Բուժման տարբերակները ներառում են դեղամիջոցներ, ֆիզիկական և մասնագիտական ​​թերապիա, վիրաբուժական և այլ ընթացակարգեր: Քայլքի, կուլ տալու, շնչառության և ձեռքի գործառույթների շարունակական գնահատումները հնարավորություն են տալիս բուժող թիմին հարմարեցնել բուժումը հիվանդության զարգացմանը:

Դեղորայքային բուժում

Ձեր կամ ձեր երեխայի բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ հետևյալ դեղամիջոցները:

• Կորտիկոստերոիդներ, ինչպիսիք են Պրեդնիզոնը և Դեֆլազակորտը (Էմֆլազա), որոնք կարող են օգնել մկանային ուժի բարելավմանը և հետաձգել մկանային դիստրոֆիայի որոշակի տեսակների հարաճուն զարգացումը: Այնուամենայնիվ, այս խմբի դեղամիջոցների երկարաժամկետ օգտագործումը կարող է առաջացնել քաշի ավելացում և ոսկորների թուլացում՝ մեծացնելով կոտրվածքների ռիսկը:
• Ավելի նոր դեղամիջոցները ներառում են Էտեպլիրսեն (Էքսոնդիս 51)՝ առաջին դեղամիջոցը, որը հաստատվել է ԱՄՆ Սննդի և դեղերի գործակալության (FDA) կողմից՝ հատուկ Դյուշենի մկանային դիստրոֆիա ունեցող որոշ մարդկանց բուժման համար: Այն պայմանականորեն հաստատվել է 2016թ.։ 2019 թվականին FDA-ն հաստատել է Գոլոդիրսենը (Վիոնդիս 53)՝ Դյուշենի դիստրոֆիա ունեցող որոշ մարդկանց բուժման համար, ովքեր ունեն որոշակի գենետիկ մուտացիա:
• Սրտային դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտի (ԱՓՖ) արգելակիչները կամ բետա-պաշարիչները, եթե մկանային դիստրոֆիան վնասում է սիրտը:

Թերապիաներ

Ոչ դեղորայքային բուժման և օժանդակող սարքերի մի քանի տեսակներ կարող են բարելավել մկանային դիստրոֆիա ունեցող մարդկանց կյանքի որակը և երբեմն՝ կյանքի տևողությունը: Օրինակները ներառում են հետևյալը:

• Շարժման միջակայքի և ձգող վարժանքներ. մկանային դիստրոֆիան կարող է սահմանափակել հոդերի ճկունությունն ու շարժունակությունը։ Վերջույթները հաճախ ձգվում են դեպի ներս և ամրանում այդ դիրքում։ Շարժման միջակայքը (ամպլիտուդը) բարելավող վարժանքները կարող են օգնել, որ հոդերը հնարավորինս ճկուն մնան:
• Վարժանքներ. ցածր ազդեցության աերոբիկ վարժությունները, ինչպիսիք են քայլելը և լողը, կարող են օգնել պահպանելու ուժը, շարժունակությունը և ընդհանուր առողջությունը: Ամրապնդող վարժությունների որոշ տեսակներ նույնպես կարող են օգտակար լինել: Սակայն, կարևոր է նախ խորհրդակցել ձեր բժշկի հետ, քանի որ վարժությունների որոշ տեսակներ կարող են վնասակար լինել:
• Բրեկետներ. բրեկետները կարող են օգնել մկաններն ու ջլերը ձգված վիճակում և ճկուն պահելուն՝ դանդաղեցնելով կոնտրակտուրների զարգացումը: Դրանք նաև կարող են օգնել շարժունակությանը և գործելուն՝ աջակցելով թուլացած մկաններին:
• Շարժունակության օժանդակ միջոցներ. ձեռնափայտերը, քայլակները և անվասայլակները կարող են օգնել շարժունակության և այլ մարդկանցից անկախության պահպանմանը:
• Շնչառական օժանդակ միջոցներ. երբ թուլացած են շնչառական մկանները, քնի ապնոէի համար նախատեսված սարքը կարող է օգնել գիշերվա ընթացքում թթվածնի մատակարարումը բարելավելուն: Ծանր մկանային դիստրոֆիա ունեցող որոշ մարդիկ պետք է օգտագործեն մեքենա, որը օդը ներս և դուրս է մղում նրանց թոքերից (օդափոխիչ):

Վիրահատություն

Վիրահատությունը կարող է անհրաժեշտ լինել կոնտրակտուրները կամ ողնաշարի կորությունը շտկելու համար, որը կարող է ի վերջո դժվարացնել շնչառությունը: Սրտի գործունեությունը կարող է բարելավվել սրտի արհեստական ռիթմավարի կամ այլ սրտային սարքի միջոցով:

Շնչառական վարակների կանխարգելում

Շնչառական վարակները կարող են խնդիր դառնալ մկանային դիստրոֆիայի ժամանակ: Ուստի, կարևոր է պատվաստվել թոքաբորբի դեմ և տեղեկացված լինել գրիպի դեմ պատվաստումների վերաբերյալ: Փորձեք խուսափել երեխաների կամ չափահասների հետ շփումից, ովքեր ունեն ակնհայտ վարակ: