Բուժում - Մանգաբջջային անեմիա

Մանգաղաբջջային անեմիայի կառավարումը սովորաբար ուղղված է ցավի դրվագներից խուսափելուն, ախտանիշները թեթևացմանը և բարդությունների կանխարգելմանը:

Բուժումը կարող է ներառել դեղամիջոցներ և արյան փոխներարկում: Որոշ երեխաների և դեռահասների մոտ ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը կարող է բուժել հիվանդությունը: Մշակվում են նաև գենային թերապիաներ, որոնք կարող են բուժում առաջարկել մանգաղաբջջային հիվանդություն ունեցող մարդկանց:

Դեղորայքային բուժում

• Հիդրօքսիուրեա (Դրոքսիա, Հիդրեա)․ ամենօրյա Հիդրօքսիուրեան նվազեցնում է ցավային նոպաների հաճախականությունը և կարող է նվազեցնել արյան փոխներարկման և հիվանդանոցում մնալու անհրաժեշտությունը: Սակայն այս դեղամիջոցը կարող է մեծացնել վարակների վտանգը: Մի՛ ընդունեք այս դեղամիջոցը, եթե հղի եք:
• L-գլուտամինի բերանային փոշի (Էնդարի)․ այս դեղամիջոցն օգնում է նվազեցնել ցավային նոպաների հաճախականության կրճատմանը։
• Կրիզանլիզումաբ (Ադակվեո). այս դեղամիջոցը, որը տրվում է ներարկման միջոցով, կարող է օգնել ցավային նոպաների հաճախականության նվազեցմանը չափահասների և 16 տարեկանից բարձր երեխաների մոտ: Կողմնակի ազդեցություններից են՝ սրտխառնոց, հոդացավ, մեջքի ցավ և ջերմություն:
• Վոքսելոտոր (Օքսբրիտա). այս դեղամիջոցը կարող է նշանակվել չափահասներին և 12 տարեկանից բարձր երեխաներին: Բերանով ընդունված այս դեղամիջոցը կարող է նվազեցնել սակավարյունության ռիսկը և բարելավել օրգանիզմում արյան հոսքը: Կողմնակի ազդեցություններից են՝ գլխացավ, սրտխառնոց, փորլուծություն, հոգնածություն, ցան և ջերմություն:
• Ցավազրկող դեղամիջոցներ. ձեր բժիշկը կարող է նշանակել թմրամիջոցներ, որոնք կօգնեն թեթևացնել մանգաղաբջջային ցավի նոպաներն ուղեկցող սաստիկ ցավը:

Վարակների կանխարգելում

Մանգաղաբջջային անեմիա ունեցող երեխաները կարող են Պենիցիլին ստանալ մոտ 2 ամսականից մինչև 5 տարեկանը կամ ավելի երկար: Դեղամիջոցը կարող է օգնել վարակների, օրինակ՝ թոքաբորբի կանխարգելմանը, որը կարող է վտանգել մանգաղբջջային անեմիա ունեցող երեխաների կյանքը:

Մանգաղաբջջային անեմիա ունեցող չափահասներին կարող է անհրաժեշտ լինել Պենիցիլին ստանալ իրենց ողջ կյանքի ընթացքում, եթե ունեցել են թոքաբորբ կամ փայծաղի հեռացման վիրահատություն (սպլենէկտոմիա):

Մանկական պատվաստումները կարևոր են բոլոր երեխաների մոտ հիվանդությունների կանխարգելման համար: Պատվաստումներն առավել կարևոր են մանգաղաբջջային անեմիա ունեցող երեխաների համար, քանի որ նրանց վարակները կարող են ծանր ընթացք ստանալ:

Ձեր երեխան պետք է ստանա բոլոր մանկական պատվաստումները: Դրանք ներառում են թոքաբորբի, մենինգիտի, հեպատիտ B-ի դեմ և գրիպի դեմ տարեկան պատվաստումներ: Պատվաստումները նաև կարևոր են մանգաղաբջջային անեմիա ունեցող չափահասների համար:

Գլոբալ առողջապահական սպառնալիքների ժամանակ, ինչպիսին էր COVID-19 համաճարակը, մանգաղաբջջային անեմիա ունեցող մարդիկ պետք է լրացուցիչ նախազգուշական միջոցներ ձեռնարկեն, ինչպիսիք են հնարավորինս տանը մնալը և նրանց համար, ում ցուցված է, պատվաստվելը:

Վիրահատական և այլ միջամտություններ

• Արյան փոխներարկումներ. արյան կարմիր բջիջների (էրիթրոցիտների) փոխներարկումը նշանակվում է մանգաղաբջջային հիվանդությամբ մարդկանց բարդությունների բուժման և կանխարգելման համար, ինչպիսին է ինսուլտը: Այս միջամտությամբ արյան կարմիր բջիջները հեռացվում են դոնորական արյան պաշարից, այնուհետև երակով տրվում են մանգաղաբջջային անեմիա ունեցող անձին: Սա մեծացնում է շրջանառող արյան առողջ կարմիր բջիջների քանակը, որն օգնում է ախտանիշների և բարդությունների մեղմացմանը: Ռիսկերը ներառում են դոնորական արյան նկատմամբ իմունային արձագանքը, որը կարող է դժվարացնել ապագա դոնորներ գտնելը: Վարակումը և օրգանիզմում ավելորդ երկաթի կուտակումն այլ ռիսկեր են: Ավելցուկային երկաթը կարող է վնասել ձեր սիրտը, լյարդը և այլ օրգանները, ուստի, եթե կանոնավոր փոխներարկումներ եք ստանում, պետք է ստանաք երկաթի մակարդակի նվազեցմանն ուղղված հատուկ բուժում:
• Ցողունային բջիջների փոխպատվաստում. սա նաև հայտնի է որպես ոսկրածուծի փոխպատվաստում: Միջամտությունը ներառում է մանգաղաբջջային անեմիայի հետևանքով ախտահարված ոսկրածուծի փոխարինումը դոնորական առողջ ոսկրածուծով: Միջամտությունը սովորաբար օգտագործում է համապատասխան դոնոր, օրինակ՝ քույր կամ եղբայր, ով չունի մանգաղաբջջային անեմիա: Ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը կարող է բուժել մանգաղաբջջային անեմիան: Ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը խորհուրդ է տրվում միայն այն մարդկանց, սովորաբար երեխաներին, ովքեր ունեն մանգաղաբջջային անեմիայի արտահայտված ախտանիշներ և բարդություններ: Միջամտության հետ կապված ռիսկերը բարձր են՝ ընդհուպ մահվան ելք:
• Ցողունային բջիջների գեների ավելացման թերապիա. բուժման այս տարբերակում մարդու սեփական ցողունային բջիջները հեռացվում են, և ներարկվում է նորմալ հեմոգլոբինի արտադրման գեն: Այնուհետև, ցողունային բջիջները վերադարձվում են մարդուն մի միջամտությամբ, որը հայտնի է որպես աուտոլոգային փոխպատվաստում: Այս տարբերակը կարող է տարբերակ լինել մանգաղաբջջային հիվանդությամբ այն մարդկանց, ովքեր չունեն համապատասխան դոնոր:

• Գենային խմբագրման թերապիա. ԱՄՆ Սննդի և դեղերի վարչության (FDA) կողմից հաստատված այս բուժումն ազդում է՝ փոփոխություններ կատարելով մարդու ցողունային բջիջների ԴՆԹ-ում: Ցողունային բջիջները հեռացվում են օրգանիզմից, և մանգաղաբջջային գենը փոփոխվում է, որը նաև կոչվում է խմբագրում: Սա օգնում է արյան առողջ կարմիր բջիջներ ստեղծելու բջիջների ունակության վերականգնմանը: Այնուհետև բուժված ցողունային բջիջները երակով (ինֆուզիայով) վերադարձվում են օրգանիզմ: Մարդիկ, ովքեր հաջողությամբ բուժվում են գենային խմբագրման թերապիայի միջոցով, այլևս չունեն մանգաղաբջջային հիվանդության ախտանիշներ: Այս բուժումը FDA-ի կողմից հաստատված է 12 տարեկան և ավելի բարձր տարիքի մարդկանց համար: Այս նոր բուժման երկարաժամկետ ազդեցությունները դեռ հայտնի չեն և շարունակվում են ուսումնասիրվել:

Շարունակվում են նաև կլինիկական փորձարկումները՝ ուղղված չափահասների մոտ ցողունային բջիջների փոխպատվաստման և գենային թերապիաների ավելի արդյունավետ մեթոդների հայտնաբերմանը: