Գրադարան
Հեմոֆիլիա

1 րոպե
Հեմոֆիլիան հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է, որի դեպքում արյունը չի մակարդվում սովորական ձևով, քանի որ այն չունի արյան մակարդման համար բավարար սպիտակուցներ (մակարդելիության գործոններ):
Եթե դուք հեմոֆիլիա ունեք, վնասվածքից հետո կարող եք արյունահոսել ավելի երկար, քան եթե ձեր արյունը պատշաճ կերպով մակարդվեր:
Փոքր կտրվածքները սովորաբար մեծ խնդիր չեն: Եթե ունեք հիվանդության ծանր ձև, ապա հիմնական մտահոգությունը ձեր մարմնի ներսում՝ ներքին արյունահոսությունն է, հատկապես ծնկների, կոճերի և արմունկների շրջանում: Ներքին արյունահոսությունը կարող է վնասել ձեր օրգաններն ու հյուսվածքները և վտանգավոր լինել կյանքի համար:
Հեմոֆիլիան գրեթե միշտ գենետիկ (ժառանգական) խանգարում է: Բուժումը ներառում է մակարդման հատուկ գործոնի կանոնավոր փոխարինում, որի քանակը հեմոֆիլիայի ժամանակ նվազում է: Օգտագործվում են նաև ավելի նոր բուժումներ, որոնք չեն պարունակում մակարդման գործոններ:
Հեմոֆիլիայի տեսակները
Տարբերում են հեմոֆիլիայի երկու տեսակ։
- A հեմոֆիլիան (դասական) ամենատարածված տեսակն է (80-90 %): Այն պատճառվում է արյան հակահեմոֆիլիային գլոբուլին կոչվող մակարդելիություն VIII գործոնի բացակայությամբ կամ 30%-ից ավելի պակասով, որն իր հերթին առաջանում է F8 գենի մուտացիայի պատճառով:
- B հեմոֆիլիան (Կրիստմասի հիվանդություն) զարգանում է F9 գենի մուտացիայով պատճառված արյան թրոմբոպլաստինի պլազմային բաղադրիչ կոչվող մակարդելիության IX գործոնի պակասի պատճառով, որը բերում է մակարդելիության երկրորդային ուղու խանգարման:
Գոյություն ունի նաև C հեմոֆիլիա (XI գործոնի պակաս), որը դասակարգումից հանված է, քանի որ ունի զգալի տարբերվող կլինիկական դրսևորում և հանդիպում է ինչպես տղամարդկանց, այնպես էլ կանանց շրջանում:
Հոդվածը տեղադրվել է՝ 22-05-2020 վերանայվել է՝ 04-04-2023
Հեղինակ
Հեղինակային բոլոր իրավունքները պատկանում են Մեդեքսին։
Մեդեքս-հեղինակների մասին
Մեր կայքի հոդվածները պատրաստվում են տարբեր ոլորտների փորձառու բժիշկների և առողջապահության մասնագետների կողմից՝ օգտագործելով բժշկագիտության վերջին տվյալները և լավագույն փորձը: